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成都男子身患罕见马德龙病,全球仅约400例!

红星新闻 2020-06-10 14:32:12
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原标题:成都男子身患罕见马德龙病,全球仅约400例!

几年前,51岁的老胡发现自己的脖子上长了包块,几年之后包块越来越大、范围越来越广,颈部到肩部更是层层叠叠。经过确诊,老胡患上的是全球目前仅发现了400来例的罕见病——马德龙病。经过第一阶段的治疗,医生顺利帮助其卸下了颈部和肩部最大的负担。

成都男子身患罕见马德龙病,全球仅约400例!

包块野蛮生长七年多

大叔周身“鼓鼓囊囊”

其实早在七年多前,老胡就发现脖子上有多个小包块,但是没有疼痛等异常问题。虽然也曾经去医院咨询治疗,但是问题没有得到缓解。几年时间里,包块不仅没有减少或变小,反而是越来越多、越来越大,颈部、肩部、背部等部位都出现了大小不一的包块。

5月中旬,到社区医院就诊接受彩超检查时,提示有脂肪瘤可能。而后,老胡来到成都市第三人民医院接受进一步治疗。CT及彩超检查发现,其双侧颌下、颈项部、下枕部、锁骨上窝、上背部及肩部均有对称性脂肪组织蓄积,其中最大的脂肪团块直径更是达到了16.5cm。经过综合诊断,确定老胡患上的是非常罕见的“马德龙病”,也被称之为“良性对称性脂肪瘤病”。这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史,老胡同样也有这样的问题,饮酒时间超过30年,每天的量在半斤左右。

成都男子身患罕见马德龙病,全球仅约400例! 马德龙病

手术分期进行 先解决致命威胁

“患者颈项部等处多发性脂肪瘤团块堆积,已导致颈项部出现局部畸形。”成都市第三人民医院耳鼻喉科主任张建辉博士表示,疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外,颈部脂肪团块如进一步长大将会压迫气管,从而出现气紧、呼吸困难甚至窒息的问题。通过手术切除脂肪团块,可以改善外观,同时达到解除局部压迫的效果。

成都男子身患罕见马德龙病,全球仅约400例! 张建辉主任查房

不过,因为脂肪团块涉及的范围特别广,如果一次性手术,术后感染的几率会大幅增加。此外,如果术后有残留的脂肪团块可能会出现脂肪液化的情况,导致患者需要长期换药,影响生活质量。针对这些问题,耳鼻喉科团队决定先解决老胡颈部、背部最大的包块,解除目前来看对他形成的最大威胁。手术中,通过颈部的一个切口,医生团队在成功保护重要血管、神经等前提下,将两处部位的包块进行了完整的切除。

目前,老胡恢复良好。下一步,除了需要戒酒外,还需要接受第二次手术解决颌下、胸部上份等处包块。

【科普阅读】

张建辉博士介绍,马德龙病,又称良性对称性脂肪瘤病,是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,全世界仅有约400来例患者的明确文献报道。

·发病原因

常见于中年男性,但发病原因尚不完全明确。不过,几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病较为肯定的诱因。

·常见病征

马德龙病患者的常见脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌。少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍。

红星新闻记者胡挺王拓

责任编辑:李平书 CN080
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