正常情况下，人的心脏长在左边，肝脏长在右边，左肺有两片，右肺有三片……近日，浙江大学医学院附属第一医院却接诊了一例五脏六腑反位（俗称“镜面人”）的终末期肺病患者。

“说实话， 这台肺移植手术做得很‘别扭’。术中，我们不仅要换站位，刀法也要更精准、谨慎，我们足足做了10个小时，从下午做到第二天凌晨，比平时多花了近两倍的时间。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说。

　患者入院时肺部“烂穿”，24小时吸氧

“高兴，我太高兴了，真要好好感谢韩（威力）主任。”昨天下午，得知妻子周女士（化名）顺利脱离呼吸机，48岁的陈先生（化名）笑得合不拢嘴。

陈先生和周女士结婚20年。他说，20年来，妻子身体一直不好，常咳嗽，还时常吐血。为此，他们四处求医，但始终断不了根，有时一个普通的感冒，妻子都扛不住，需住院治疗，一住就是二十多天。

随着病情进展，周女士症状越来越重，每年差不多有1/3的时间都是在医院里度过。

“以前，她还能做些简单的家务：洗洗衣服、烧个饭，这两年完全做不了。晚上睡觉一躺平，呼吸就会困难；背也越来越弯。”陈先生说。

一个多月前，周女士因呼吸衰竭急诊入院，因当地医院无法医治，他们找到了韩威力主任。

“周女士来的时候，病情不容乐观，身高近一米六的她，体重只有八十多斤，脸色苍白，全身乏力，连挥手的力气都没有，需要24小时吸氧，根本下不了床。”韩主任说，“经检查，我们发现她的肺部在反复感染后出现破裂，吸进去的气体直接从肺部漏到了胸腔里，随着胸腔压力的增大，导致她的肺被压缩到只有原来的20%大小，看上去只有一个拳头那么大。”

父母近亲结婚，她成了“镜面人”

经评估，韩主任认为周女士患上了终末期肺病，肺移植是目前最好的治疗手段，丈夫陈先生接受了韩主任的建议。

术前评估时， 韩主任发现周女士是个“Kartagener（卡塔格内）综合征患者”，一种先天性常染色体隐性遗传疾病，五脏六腑反位（俗称“镜面人”）是其中一个症状，大部分患者还伴有支气管扩张、慢性鼻窦炎。

韩主任说，如果周女士仅仅是个“镜面人”，可能问题不大，可正常生活，但她是个卡塔格内综合征患者，这类患者的肺部纤毛结构大都存在缺陷，以至于纤毛运动障碍，继而引起黏膜的黏液清除功能异常，从而导致患者呼吸道反复感染，诱发支气管炎、支气管扩张，最终进展为肺间质纤维化，直至终末期肺病。